العيوب الخلقية في المسالك البولية

  • الرئيسية
  • العيوب الخلقية في المسالك البولية
  • Apr, 10 2023

العيوب الخلقية في المسالك البولية

العيوب الخلقية في المسالك البولية
Apr, 10 2023

ما هو العيوب الخلقية التي توجد في المسالك البولية

يتم تشخيصها عن طريق  فحص فائق الصوت (ultrasound) قبل الولادة و بعد الولادة.

ماهي  العيوب الخلقية في المسالك البولية

عيوب الكلى

نقص إحدى الكليتين – (1:1100-1500)، تعتبر أكثر انتشارا بين الأولاد والبنات. بسبب حدوث خلل خلال عند تكون الحالب  (ureter).

من أهم  العيوب الخلقية المرافقة: عند الأولاد – حدوث  خلل في نشوء الأعضاء المرتبطة بالجهاز التناسلي، مثل الأسهر (القناة الناقلة للمني – vas deferens). وعند البنات – عيوب في الجهاز التناسلي خصوصا ظهورها في الرحم (uterus) أو البوق (fallopian tube). و يمكن أن تعيش بكلية واحدة سليمة  وستعيش بصورة طبيعية، لكنها ستبذل جهدا كبيرا.

الكلية المتعددة الكيسات، تحدث نتيجة   خلل تنسج (Multicystic Dyplastic Kidney – MCDK) –  (1:400) وتكون  كلية غير قادرة على بذل عملها نتيجة  لكونها مؤلفة من “عنقود” كيسات صغيرة الحالب (ureter) مصاب بالتنكس (degeneration). في الغالب يكون هذا العيب في جهة واحدة. هناك  ٣٩% من الحالات، يكونوا مصحوبين بعيوب أخرى في المسالك البولية، مثل الجريان الرجوعي – reflux.

حيث يختفي هذا المرض من تلقاء نفسه  في ثلث الحالات، وفي الثلث  الآخر يخفوا  بشكل ملحوظ، وفي ثلثها الأخير يبقى الأمر كما هو عليه ، دون أي  تغيير. اما هناك حالات نادرة يتم إجراء عملية فيها لاستئصال المناطق المصابة نتيجة لكبر الحجم الذي قد يؤدي إلى ضغط على الأعضاء الأخرى المجاورة 

الكلية ذات جهاز التجميع المضاعف – (0.8%)، حيث تحتوي على جهاز تجميع ( كل كلية تضم حوض وحالب خاص بها) منفصلين، في الطرف السفلي و العلوي، سواء كانوا منفصلين بشكل دائم، أو أنهما متلقتان  في حالب واحد قبل دخولهما إلى المثانة.

 لا يتم التساوى في مساهمة طرفي الكلوة في أدائها، حيث ان الطرف العلوي يكون أصغر حجما ويساعد  في نحو ثلث العمل، والطرف السفلي يساهم  بثلثي العمل. نتيجة للعديد من الأسباب التي  تتعلق بنمو الجنين وبناء الحالب، من المحتمل أن يكون الحالب  في الجانب العلوي مسدودا، حيث يقوم  بتفريغ محتواه في مكان غير صحيح، وان  يكون الحالب السفلي أكثر تعرض لحدوث الجزر وهو مايسمي (اٍرتجاع السوائل).

الكلية الحذوية (حذوة الفرس) – (1:400، أكثر انتشارا لدى الذكور)، واسمها يعني التحام الطرفين السفليين في الكليتين، منذ بدأ الولادة، على هيئة حذوة الفرس. في 33% من الحالات يكون التشوه مرتبط بوجود تشوهات عديدة في المسالك البولية.

الكلية المنتبذة (ectopic kidney) – (1:500-1200)، هي عبارة عن كلية تكون غير موجودة في مكانها الطبيعي، كالحوض و القفص الصدري. حيث تكون سليمة من الناحية الأدائية، لكنها تكون أكثر عرضة للإصابة بالأذى.

مَوَهُ الكلية (Hydronephrosis – الارتجاع البولي في الكلية) – عبارة عن  اتساع في جهاز التجميع الكلوي (الحوض، الكؤوس الكلوية المصرفة للبول). ومن السهل جدا  تشخيص هذا الخلل عن طريق فحص فائق الصوت (ultrasound)، وحتى ايضا الفحوصات التي يتم إجراؤها كجزء من متابعات  الحمل قبل الولادة. (يشكل هذا الخلل نسبة 50% من  إجمالي العيوب . 

في أغلب الحالات الحديث يكون عن كيفيفه الوسع البسيط وغير كبير، ومن المحتمل  الاكتفاء بمتابعته ومراقبته فقط. بالمقابل،

أهم عيوب الحالب

الحالب المنتبذ (ectopic ureter) – حيث قد ينتهي الحالب في مكان غير مكانه الطبيعي. وهذه من العيوب الخلقية في المسالك البولية الحالة تكون أكثر شيوعا  لدى البنات (1:4). ويصاب  الحالب في الإحليل، في الغدم (vagina) أو حتى في الرحم. بينما لدى الذكور ينتهي الحالب عادة في الإحليل، الأسهر (القناة الناقلة للمني – vas deferens) أو في الحويصلات المنوية (seminal vesicles).

يعتبر هذا العيب أكثر شيوعا  في أجهزة التجميع المضاعفة ولدى الإناث أيضا  حيث يكون  مصحوبا انسدادات و خلل في عمل الكلية، وقد يكون يؤدي الي  للسلس (incontinence) البولي لدى الفتيات الصغيرات.

توسع الحالب (Megaureter) – من الممكن إجراء توسع في الحالب، على طوله، ناشئ  عنه ثلاثة أسباب: 

حدوث تضيّق خلقي في منطقة العبور من الحالب إلى المثانة، الارتجاع البولي الحاد من المثانة إلى الحالب (vesicoureteral reflux)، أو مقطع بعيد عديم الحركة من الحالب. من المحتمل التفريق  بين هذه الأسباب عن طريق  فحص تصويري، ثم بعد ذلك اٍتخاذ القرار المناسب، والذي يضم  بعض الحالات، عن طريق جراء عملية جراحية لتوصيل الحالب مجددا إلى المثانة.

الجزر المثاني الحالبي (vesicoureteral reflux) – يتم تشخيص الارتجاع الأولي (المولود)  لدى 1% من السكان. لكن للأشخاص الذين يوجد لديهم  أقارب من الدرجة الأولى والذين سبق وأصيبوا الارتجاع البولي، تتراوح نسبة التشخيص ما بين 10% و 30%. أما لدى الأطفال الذين سبق وأصيبوا بالتهاب المسالك البولية، فتتراوح نسبة التشخيص بين 20% و 50%. يتم تشخيص الارتجاع البولي من خلال فحص تصوير المثانة (cystography) ، وهو ينقسم إلى خمس درجات من الحدّة. يكون هذا الخلل مصحوبا بالتهاب متكرر في المسالك البولية وبظهور  ندوب  في الكلى. ومن الممكن، خلال المتابعة والمراقبة على المدى البعيد، تشخيص ارتفاع بضغط الدم، (فشل كلوي – renalfailure)، كما من الممكن حدوث مضاعفات لدى النساء الحوامل. من الممكن أن يشفى الارتجاع البولي المكتشف في السنوات الأولى بعد الولادة بشكل تلقائي. لذلك، فإن العلاج يعتمد في الأساس، على المتابعة والمراقبة الوقائية وعلى منع الإصابة بالعدوى. فقط في جزء من الحالات تكون هناك حاجة لإجراء عملية جراحية من أجل تصحيح الوضع. أما الارتجاع الثانوي، فمن الممكن أن ينشأ نتيجة خلل في عمل المثانة البولية وارتفاع الضغط داخلها. لذلك، يكون التوجه للعلاج في مثل هذه الحالات مختلفا.

عيوب المثانة البولية من العيوب الخلقية في المسالك البولية

الإكشاف المثاني (1:30000) – (Exstrophy) هو خلل في اٍنسداد جدار البطن السفلى والذي يتمثل بكشف الغشاء المخاطي المحيط بالمثانة البولية في أسفل البطن، بإحليل منقسم ومفتوح على طوله، ومَبالٌ فَوقانِيّ (Epispadias). عملية إصلاح هذا العيب تهدف لإعادة قدرة المثانة على آداء عملها بشكل سليم مع منظومة لمنع تسرب البول، تشكل تحديا كبيرا للطبيب الجراح المعالج، ويتطلب منه إجراء أكثر من عملية جراحية واحدة.

 

عيوب الإحليل

انسداد الإحليل الخلفي (1:10000،  لدى الأطفال الذكور)،  يتكون غالبا من ثنيتين مخاطيتين موجودتين في الإحليل البروستاتي. من شأن هذا الانسداد أن يسبب ارتفاع الضغط في المثانة، زيادة سُمك الجدار، ظهور ارتجاع بولي ثانوي، توسع أجهزة التجميع العليا واصابة الكلى. إذا تم الاشتباه بوجود انسداد، بناء على نتائج فحص فائق الصوت الذي يتم إجراؤه خلال فترة الحمل، فمن الضرورة إجراء تصوير للاحليل. وإذا تم تأكيد التشخيص، فيجب فتح هذا الانسداد بأسرع وقت ممكن من أجل تقليل الأضرار قدر الإمكان.

مَبال تحتاني قضيبي (penile hypospadias) (1:300، توجد وراثية)، هو عيب خلقي في القضيب، سببه عدم تطور أنبوب الإحليل البعيد. يكون هذا العيب ظاهرا لدى الطفل على شكل فتحة في الجزء الأسفل من القضيب، وليس في طرفه، قلفة (prepuce) غير كاملة وفي بعض الأحيان انحناء القضيب نحو الأسفل. في 85% من الحالات تكون فتحة الإحليل في منطقة الحشفة (glans) أو بالقرب منها، عندها تكون المشكلة تجميلية فقط. في بقية الحالات، من الممكن أن يؤدي هذا الخلل لتدفق غير طبيعي للبول، لالتواء القضيب عند الانتصاب ولمشكلة بالخصوبة (fertility). يتم إجراء العمليات الجراحية خلال سنوات الطفولة الأولى (6-18 شهرا)، وفي أغلب الحالات ينصح بعدم ختان الطفل قبل العملية لإتاحة المجال أمام الطبيب المعالج لاستغلال نسيج القلفة من أجل ترميم الإحليل.

عيوب الخصية من العيوب الخلقية في المسالك البولية

أدرة (القيلة المائية – Hydrocele) هي انتفاخ في الصفن (scrotum) نتيجة لتجمع كميات من السوائل فيه. يحصل هذا التجمع للسوائل نتيجة لعدم اٍنغلاق الوصلة في قناة الإربية (inguinal canal) بين التجويف البطني والصفن، والذي عادة ما يحصل بشكل طبيعي عند اقتراب انتهاء المرحلة الجنينية. كذلك، من الممكن أن يحدث الاٍنغلاق خلال السنة الأولى من العمر، ولذلك من المحبذ متابعة حالة الأدرة خلال هذه الفترة. أما تشخيص الأدرة بعد هذا العمر، فيشكل سببا لإجراء عملية جراحية.

الخصية غير النازلة (undescended testis) – تعني عدم نزول الخصية إلى مكانها النهائي، وبقائها في مكان ما على طول المسار الذي كان من المفترض أن تقطعه، من التجويف البطني إلى داخل الصفن. (في الحيز خلف الصفاق (retroperitoneum)، في تجويف البطن، أو عند مدخل الصفن). يتم تشخيص هذه الظاهرة لدى 3% من الأطفال المولودين بموعد ولادتهم المحدد، وبنسبة أعلى بكثير لدى الأطفال الخدّج (المولودون قبل موعد ولادتهم). من الممكن أن تنزل الخصية إلى مكانها الطبيعي خلال السنة الأولى من العمر، غير أن الخصية غير النازلة، تكون أكثر عرضة للالتفاف، وأكثر احتمالا للإضرار بالخصوبة والإصابة بالأورام. يمكن للعملية المبكرة التي تضمن انزال الخصية إلى الصفن وأن تمنع حصول الالتفاف، تحافظ على الخصوبة، وتسمح للطبيب المعالج بلمس الخصية وتشخيص التغييرات في نسيجها (إن حدثت) والتي من الممكن أن تثير الاٍشتباه بوجود ورم

تعرف علي اورام جلد الراس والعنق