Generic selectors
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in posts
Search in pages

فقر الدم المنجلي Sickle cell anemia

ما هو مرض فقر الدم المنجلي؟

فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي يصيب خلايا الدم الحمراء 

تتكون الكريات الحمراء من مادة أساسية إسمها “الهيموغلوبين”، وظيفتها نقل الأكسجين في الدم. ولها أنواع عدة أهمها النوع الطبيعي A

لدى المصابين بهذا المرض، تحتوي الكريات الحمراء على نوع غير طبيعي من الهميوغلوبين، ويسمى بالنوع المنجلي 

*تكون عادة خلايا الدم الحمراء مرنة ومستديرة , وتنتقل بسهولة من خلال الأوعية الدموية , أما في حالة فقر الدم المنجلي , فتأخذ خلايا الدم الحمراء شكل المنجل أو الهلال وتصبح جامدة ولزجة , مما يجعل مرورها في أوعية الدم الصغرية صعبا نوعا ما الأمر الذي يمكن أن يبطئ أو يعرقل تدفق الاكسجين لأجزاء الجسم .

كيف يصيب هذا المرض الأطفال ؟؟

إن مرض فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي مثل لون الشعر أو لون العينين، غير معدٍ كالرشح، ولا ينتقل من انسان لاخر 

إذا نقل أحد الوالدين فقط جين فقر الدم المنجيلي إلى الطفل، فإن هذا الطفل يحمل جين هيموغلوبين واحد طبيعي وجينا منجليا واحدا ويكون الطفل حامل لإشارة فقر الدم المنجلي وناقلا للمرض فقط ولكنه ليس مصابا به.

*أعراض فقر الدم المنجلي :

عادة ما تظهر مؤشرات وأعراض أنيميا الخلايا المنجلية عند 5 أشهر من العمر. قد تتغير تلك الأعراض والمؤشرات مع مرور الوقت وتختلف من شخصٍ لآخر. قد تتضمن الأعراض والمؤشرات ما يلي :

*فقر الدم : تتكسر الخلايا المنجلية بسهولة وتموت؛ مما يترك لك القليل من خلايا الدم الحمراء. تعيش خلايا الدم الحمراء عادةً لمدة 120 يومًا تقريبًا قبل استبدالها. لكن تموت خلايا الدم المنجلية من 10 إلى 20 يومًا؛ مما يتسبب في حدوث عجز في خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) 

*نوبات الألم : نوبات الألم الدورية، التي تُسَمَّى أزمات الألم، هي أحد الأعراض الرئيسة لأنيميا الخلايا المنجلية. يحدث الألم عندما تمنع خلايا الدم الحمراء المنجلية تدفُّق الدمِ عبر الأوعية الدموية الصغيرة إلى صدرك وبطنك ومفاصلك. قد يحدث الألم أيضًا في عظامك .

*تورُّم الكفين والقدمين : يحدث التورُّم بسبب خلايا الدم الحمراء المنجلية التي تمنع تدفُّق الدم إلى اليدين والقدمين.

*حالات عدوى متكررة: يمكن أن تتلف الخلايا المنجلية الطحال؛ مما يجعلك أكثر عُرضَةً للإصابة بالعدوى. يقوم الأطباء عادة بإعطاء الرضع والأطفال الذين يعانون من أنيميا الخلايا المنجلية اللقاحات والمضادات الحيوية لمنع العدوى التي قد تهدِّد الحياة، مثل التهاب الرئة.

*تأخُّر النمو أو تأخر البلوغ : تزود خلايا الدم الحمراء جسمك بالأكسجين والعناصر المغذية اللازمة للنمو. يمكن لنقص عدد خلايا الدم الحمراء السليمة أن يبطئ نمو الرضع والأطفال ويؤخِّر سن البلوغ لدى المراهقين.

*مشاكل الإبصار: يمكن أن تصبح الأوعية الدموية الصغيرة التي تغذي عينيك مسدودةً بالخلايا المنجلية. يمكن أن يؤدِّي ذلك إلى إتلاف الشبكية — جزء العين الذي يعالج الصور المرئية — ويؤدي إلى مشاكل في الرؤية.

*المضاعفات ,,

*السكتة الدماغية : قد تمنع الخلايا المنجلية تدفق الدمَ إلى أحد المناطق بالدماغ. وتشتمل مؤشرات الإصابة بالسكتة الدماغية على النوبات الـمَرَضية، وضعف الذراعين والساقين أو الشعور بالخدر فيهما، ومواجهة صعوبات في الكلام بشكلٍ مفاجئ، وفقدان الوعي. إذا ظهرت أي من هذه المؤشرات والأعراض على طفلك، التمس العلاج الطبي على الفور. إن السكتات الدماغية يمكن أن تكون مميتة.

*متلازمة الصدر الحادة : يمكن أن يؤدي الالتهاب الرئوي أو الخلايا المنجلية التي تسدّ الأوعية الدموية في الرئتين، في حدوث أحد المضاعفات التي تُشكل خطرًا على الحياة؛ ما يؤدي إلى الشعور بألم في الصدر والحُمّى ومواجهة صعوبة في التنفس. وقد تتطلب هذه الحالة علاجًا طبيًّا طارئًا.

*فرط ضغط الدم الرئوي : قد يُصاب الأشخاص الذين لديهم فقر دم في الخلايا المنجلية بارتفاع ضغط الدم في رئتيهم. وعادةً ما يُصاب البالغون بهذه المُضاعفة. يُعد ضيق النفس والإرهاق من الأعراض الشائعة لهذه الحالة، التي قد تكون مميتة.

*تلف الأعضاء :  إن الخلايا المنجلية التي تمنع تدفق الدم إلى الأعضاء، تُحرم الأعضاء المصابة من الدم والأكسجين. وفي حالة فقر دم الخلايا المنجلية، تكون نسبة الأكسجين منخفضة في الدم انخفاضًا مزمنًا أيضًا. هذا الافتقار إلى الدم الغني بالأكسجين يمكن أن يتلف الأعصاب والأعضاء، بما في ذلك الكلى والكبد والطحال، ويمكن أن يكون مميتًا.



*العمى : قد تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية الصغيرة التي تمد عينيك بالدم. وبمرور الوقت، يمكن أن يتسبب ذلك في تلف العينين ويؤدي إلى الإصابة بالعمى.

*قُرح الساقين : يمكن أن يتسبب فقر دم الخلايا المنجلية في الإصابة بالتقرحات المفتوحة في الساقين.

*الحصوات الصفراوية : ينتج عن تفكك خلايا الدم الحمراء مادة تُسمى البيليروبين. يمكن أن يؤدي مستوى ارتفاع البيليروبين في الجسم إلى الإصابة بالحصوات الصفراوية.

*القُساح:  في هذه الحالة، يمكن أن يُصاب الرجال الذين لديهم فقر دم الخلايا المنجلية بحالات مؤلمة من الانتصاب المستمر. فيمكن للخلايا المنجلية أن تسدّ الأوعية الدموية في العضو الذكري؛ ما قد يؤدي إلى الإصابة بالضعف الجنسي بمرور الوقت.

*مضاعفات الحمل:  قد يزيد فقر دم الخلايا المنجلية من خطورة ارتفاع ضغط الدم والإصابة بالجلطات الدموية في أثناء فترة الحمل. كما يمكن أن يزيد أيضًا من خطورة الإجهاض التلقائي والولادة المبكرة وولادة أجنّة منخفضة الوزن.

نصائح لمرضى الأنيميا المنجلية :

  1. تناول بعض الأدوية المعينة مثل المضاد الحيوي  (بنسلين) ودواء حمض الفوليك وذلك بشكل منتظم ودقيق وعدم التوقف عن ذلك مهما كانت الاسباب.
  2. الحرص على تناول غذاء صحي متوازن وبشكل جيد.
  3. تناول كمية كافية من السوائل بشكل يومي مستمر وزيادة كمية السوائل في حالة الحمى او الإسهال او القيء او الآلام في العظام.
  4. الاهتمام بتدفئة الجسم وخاصة الأطراف في الأوقات الباردة.
  5. عدم لبس الملابس الضيقة والتي قد تضغط على الأوعية الدموية الدقيقة مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات .
  6. ممارسة التمارين الرياضية بشكل منتظم مع الحرص على إعطاء الجسم قسطاً كافياً من الراحة وعدم مزاولة النشاطات المرهقة بشكل كبير.
  7. تدريب والدي المريض المصاب على الانتباه الى أي تغير مفاجئ في حالة الطفل مثل شحوب اللون ، اصفرار العينين بشكل أكبر عن المعتاد أو خمول وعدم النشاط.
  8. تجنب المناطق المرتفعة أو ركوب الطائرات غير مكيفة الضغط بسبب قلة نسبة الأكسجين في هذه الأماكن مما قد يسبب آلام في العظام وغيره من الجسم.

* الوقاية من الانيميا المنجلية ,,

 مرض الأنيميا المنجلية من الامراض الوراثية التي تنتقل من الوالدين الحاملين للجينات المورثة لهذا المرض الى أطفالهم عن طريق الوراثة المتنحية. وكما ذكرنا سابقا أن الشخص الحامل للجين المورث لا تظهر عليه أي أعراض للمرض ولذلك ً فإن الطريقة الوحيدة لمعرفة ذلك هي القيام بالفحص قبل الزواج في المناطق التي تكثر فيها أمراض الدم الوراثية. 

 

newyousa